Pielonefritis xantogranulomatosa: caso clínico y revisión bibliográfica / Xanthogranulomatous pyelonephritis. Case report and bibliographic review

La pielonefritis xantogranulomatosa consiste en una inflamación crónica del riñón que afecta al tejido sano, siendo reemplazado por macrófagos cargados de lípidos y afectando su funcionalidad. Es una patología muy poco frecuente en niños, por lo que debe tenerse en cuenta como diagnóstico en casos de pielonefritis de repetición que asocian litiasis, y que no responden a tratamiento antibiótico. En pruebas de imagen, se observa la afectación del parénquima renal y debe hacerse diagnóstico diferencial con otras patologías como abscesos o tumores. El tratamiento definitivo es la nefrectomía, que puede ser total o parcial según la afectación del tejido. Presentamos un caso clínico y revisamos la bibliografía de los últimos 5 años, con el objetivo de conocer mejor esta patología y tenerla presente como diagnóstico diferencial de patologías que cursan con clínica similar, para así establecer un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, evitando la extensión de la enfermedad y la aparición de complicaciones (AU)

Xanthogranulomatous pyelonephritis consists of chronic renal inflammation where healthy tissue is replaced by macrophages carrying lipids, and affecting their function. It is a uncommon pathology in children and therefore should be considered a diagnosis in cases of recurrent pyelonephritis associated with lithiasis, and not responding to antibiotic treatment. The affected renal parenchyma is observed on imaging tests, and differential diagnosis must be made with other pathologies such as abscesses and tumors. The definitive treatment is nephrectomy, which may be total or partial depending on tissue involvement. We present a clinical case and review the literature of the last 5 years, with the objective to better understand this pathology, have it presented as a differential diagnosis to pathologies with the same clinical picture, to establish an early diagnosis and timely treatment, and avoiding disease progression and the occurrence of complications (AU)

Espermatocele: patología poco conocida en pediatría / Spermatocele: pathology litttle known in pediatrics

Los espermatoceles son quistes secundarios a la obstrucción de los conductos eferentes de la cabeza del epidídimo. Es una patología muy poco frecuente en pediatría, confundiéndose principalmente con los quistes simples de epidídimo, sin embargo, es necesario distinguirlos, debido a que sus características clínicas, ecográficas y evolutivas son diferentes. Además, ecográficamente se pueden confundir también con tumores, principalmente con teratomas quísticos. Presentamos un varón de 13 años, que presenta una tumoración paratesticular derecha, de 5 meses de evolución. En la ecografía escrotal se observa una lesión de aspecto quístico con múltiples ecos en su interior. Por vía escrotal, se extirpa una tumoración adherida al epidídimo derecho, bien delimitada, con contenido lechoso en su interior. Entre los diferentes tratamientos existentes, creemos que es necesario realizar su exéresis, para confirmar el diagnóstico y evitar sus posibles complicaciones, además durante el tratamiento quirúrgico, es imprescindible no lesionar el epidídimo pues podríamos originar un proceso obstructivo, que podría ser irreversible (AU)

Spermatoceles are cysts secondary to obstruction of the efferent ducts of the head of the epididymis. A very rare pediatric pathology, often confused with simple cysts of the epididymis and it is necessary to distinguish them due to their clinical, ultrasonographic and evolutionary characteristics are different. Furthermore, they can also be ultrasonographically confused with tumors, mainly with cystic teratomas. We present a 13-year old male who has a right para-testicular tumor, 5 months of evolution. Scrotal ultrasound shows a cystic-type of lesion with multiple echoes inside. Through the scrotum, a tumor adhering to the right epididymis, well defined with milky content, is removed. Among the available treatments, we believe it is necessary to perform its excision to confirm the diagnosis and avoid its possible complications. Besides, during the surgical treatment it is vital not to injure the epididymis causing an obstructive process, which could be irreversible (AU)

Schwannoma en la lengua: tumoración insólita en la infancia / Schwannoma of the tongue: rare tumor in infancy

El schwannoma o neurilemmoma de la lengua es un tumor benigno muy poco frecuente en las edades pediátricas. Varón, de 8 años, que presenta una tumoración situada en la punta de la lengua, asintomática, de crecimiento progresivo durante 6 meses. La tumoración es dura, de 1,5 cm de longitud, de aspecto grisáceo y sin síntomas acompañantes. Tras una exploración y una impresión clínica de tumoración benigna, se realiza una resección completa de la masa, no observándose nuevo crecimiento en los más de 5 años de evolución ni aparición de nuevos síntomas (AU)

The schwannoma or neurilemmoma of the tongue is a benign tumor which is very rare in the pediatric age. Eight year old male, with a tumor located at the tip of the tongue, asymptomatic, that has been growing progressively for 6 months. The tumor is hard, 1.5 cm in length, gray, without accompanying symptoms. After an examination and clinical impression of a benign tumor, a complete resection of the mass was performed, with no new growth observed in more than 5 years of evolution or the appearance of new symptoms (AU)

Crisis de Dietl secundarias a estenosis pieloureteral intermitente en hemiriñón inferior derecho / Dietl crisis secondary to intermittent pyeloureteral stenosis in lower right half of kidney

El dolor abdominal de repetición puede estar originado como consecuencia de episodios intermitentes de distensión de la pelvis renal, conocidas como crisis de Dietl. Varón, de 7 años, con crisis de dolor abdominal y vómitos de unos 6 meses de evolución. En una ecografía abdominal se observa el riñón derecho, con un sistema doble y una pelvis inferior con diámetro anteroposterior de 8 mm. A pesar de diferentes pruebas de imágenes y analítica, no existe un diagnóstico de certeza por lo que se solicita una ecografía preingesta de líquidos: pelvis de hemisistema inferior derecho de 11 mm de diámetro anteroposterior, seguida de ecografía post-ingesta de líquidos: pelvis de hemisistema inferior de 26 mm. Con el diagnóstico clínico de crisis de Dietl, se realiza lumbotomía, comprobando una dilatación de pelvis inferior, secundaria & compresión extrínseca venosa. Debido a que los síntomas, exploración y exámenes complementarios suelen ser inespecíficos, el diagnóstico de estenosis pieloureteral intermitente se suele retrasar. Una ecografía basal y otra, post-ingesta de líquidos, fueron demostrativas del aumento significativo de diámetro de la pelvis renal inferior derecha (AU)

Repetitive abdominal pain may be a consequence of intermittent episodes of renal pelvis distension, known as Dielt´s crisis. Male, 7 years old, With acute abdominal pain and vomits over a period of 6 months. On abdominal ultrasound, the right kidney is observed having a duplex collecting system and the inferior pelvis measures 8 mm anteroposteriorly. Despite different imaging & analytic tests, there is no certain diagnosis and a pre-fluid intake ultrasound is requested: the right inferior pelvis measures 11 mm anteroposteriorly. On post-fluid intake ultrasound, the right inferior pelvis measures 26 mm. With the clinical diagnosis of Dielt's crisis, a lombotomy is performed, verifying an inferior pelvic dilatation secondary to extrinsic venous compression. Since the symptoms, examination, and additional tests are often nonspecilic, the diagnosis of intermittent pyeloureteral junction stenosis is many times delayed. A baseline ultrasound, together with a second one performed after fluid ingestion, were demonstrative of the signiñcant increase in the diameter of the right inferior renal pelvis (AU)

Tumoración abdominal intermitente secundaria a ectopia renal cruzada sin fusión / Intermittent abdominal tumor secondary to crossed nonfused renal ectopia

La ectopia renal cruzada, sin fusión, es excepcional. Ensus diferentes formas clínicas de presentación, la aparición como una masa abdominal intermitente no la hemos observado en la revisión bibliográfica realizada. Presentamos a un varón con historia de dolor y tumoración intermitente de repetición, en hipogastrio, que en diferentes pruebas se observó que correspondía a una ectopia al derecha, cruzada, sin fusión, debida a una hidronefrosis secundaria, intermitente, por una posición anómala de la unión pieloureteral. Se practicó una plastia tipo Anderson-Hynes, no habiendo complicaciones en el postoperatorio. El estudio de la función renal fue normal. Debido a que se suele acompañar de múltiples anomalías, es preciso realizar un estudio exhaustivo. Como conclusión, consideramos que en el diagnóstico diferencial de las masas abdominales intermitentes se debe incluir la posibilidad de la hidronefrosis intermitente debida a ectopia renal con anomalía en la unión pieloureteral. Asimismo, existen complicaciones a largo plazo, por lo que estos pacientes se deben controlar de por vida (AU)

Crossed renal ectopia without fusion is a rare form. Among its different variations in clinical presentation, the appearance as an intermittent abdominal mass have not been ascertained reviewing literature. In this case, we present a male patient with a history of a hypogastric periodic repetitive pain and mass, which is later observed corresponding to a right crossed renal ectopia, without fusion, and due to secondary intermittent hydronephrosis by an abnormal ureteropelvic junctional position. A pyeloplasty of Anderson—Hynes type was performed without any postoperative complications. Renal functional study was normal. A thorough study is required due to it commonly being accompanied by multiple abnormalities. In conclusion, we believe that the differential diagnosis of intermittent abdominal masses should include the possibility of intermittent hydronephrosis due to renal ectopia with ureteropelvic junction abnormality. Furthermore, these patients should be monitored throughout their lives due to lifelong complications (AU)

Papiloma urotelial vesical / Vesical urothelial papilloma

Introducción. Los tumores vesicales en la infancia son excepcionales, existen casos clínicos aislados, por lo que no hay protocolos de tratamiento y seguimiento. Además, los criterios histológicos utilizados, hasta la actualidad, son los de la guía de la WHO del año 2004. Caso clínico. Varón, 11 años, con dolor abdominal inespecífico. En la ecografía abdominal practicada se observa una tumoración próxima al meato ureteral izquierdo; mediante cistoscopia se procede a una vaporización con láser de Tulio, siendo el diagnóstico histopatológico de papiloma urotelial vesical. Comentarios. Se discuten los diferentes métodos diagnósticos y terapéuticos, haciendo especial énfasis en la importancia de un correcto diagnóstico, ya que pueden confundirse con carcinomas. A pesar de ser tumores benignos, pueden recidivar y malignizarse, por lo que aconsejamos seguir controles clínicos y ecográficos periódicos, realizando únicamente una cistoscopia en caso de que las ecografías sean sospechosas

Introduction. Vesical tumors of infancy are of a low incidence and isolated clinical cases exist, and therefore there are no protocols regarding treatment and monitoring. In addition, the histological criteria used until now are the ones in the WHO 2004 guidelines. Clinical case. A 11 year old boy with non-specific abdominal pain. Upon abdominal ultrasound a tumor is observed near the left ureteral orifice, and proceeding with Thulium laser vaporization, a histological diagnosis is made: vesical urothelial papilloma. Comments. Different diagnostic and therapeutic methods are discussed, with particular emphasis on the importance of a correct diagnosis due to risk of confusion with carcinomas. Despite benign, there is a risk of malignant progression and we recommend pursuing clinical follow-ups and periodical ultrasounds, performing cystoscopy in case of suspicious findings on ultrasound

Pancreatoblastoma congénito / Congenital pancreatoblastoma

Introducción. El pancreatoblastoma (PB) es un tumor pancreático, embrionario, maligno. Debido a su rareza, no existe un criterio unánime con respecto al tratamiento. Presentamos un caso de diagnóstico prenatal. Caso clínico. Recién nacido con diagnóstico prenatal de tumoración epigástrica. Al ingreso, se palpa una masa en epigastrio que en ecografía presenta un aspecto quístico. Los marcadores tumorales BHCG, (ÏEA, CA, alfa-fetoproteína son: negativos, así como: TC, RM y mapa óseo. Mediante laparotomía, se extirpa una masa quística situada en la cola del páncreas. Estudios histopatológico: PB. Comentarios. Debido a su rareza, la mayoría de los Oncólogos no tienen experiencia en su tratamiento. No realizamos ninguna quimioterapia, debido a su resección completa y a que no hay un protocolo de quimioterapia establecido. Los pacientes con antecedente de PB presentan una mayor tendencia a desarrollar nuevos tumores. En nuestro paciente, después de 5 años, no hemos comprobado la aparición de ningún nuevo tumor (AU)

Introduction. Pancreatoblastoma (PB) is a pancreatic embryonic malignant tumor. Due to its rarity, there is no unanimous opinion regarding treatment. We present a case of prenatal diagnosis. Clinical case. A newborn with prenatal diagnosis of epigastric tumor. At admission, a palpable epigastric mass shows cystic appearance on echography: tumor markers BHCG, CEA, CA, and alpha-fetoprotein are negative, as well as CT, MR, bone map, 8C PET-CT. Through laparotomy, a cystic mass is excised from the tail of the pancreas. Histopathological studies: PB. Comments. Because of its clinical rarity, the majority of oncologists do not have experience of its treatment. We do not perform any chemotherapy, due to complete resection and also because of lack of established treatment protocol. Patients with a history of PB presents a greater tendency to develop new tumors. Alter 5 years we have not verified the emergence of any new tumor in our patient (AU)

Vejiga neurógena no neurogénica congénita (VNNN C): estudio evolutivo / Congenital non-neurogenic neurogenic bladder: evolutionary study

Introducción. Dentro de los trastornos funcionales vesicales de vaciado o disfunciones miccionales, uno de los más conocidos es el síndrome de Allen-Hinman, considerado como un proceso adquirido. Recientemente, se han descrito varios casos de aparición congénita, por lo que es una patología muy poco conocida, originando graves errores diagnósticos y terapéuticos. Caso clínico. Niña de 15 años de edad, controlada desde el nacimiento por presentar una gran distensión abdominal, evacuando 400 ml de orina; siendo los estudios realizados compatibles con vejiga neurógena no neurogénica congénita mediante el tratamiento médico y sondajes vesicales intermitentes, se ha conseguido que no exista afectación renal. Conclusiones. Consideramos que la VNNN congénita es excepcional. Gracias al tratamiento seguido, se ha logrado que no exista afectación renal, y ninguna complicación. Desde hace unos 5 años, a veces, presenta deseos de micción, que no se acompaña de la misma, por lo que debemos seguir realizando un control evolutivo preciso (AU)

Introduction. The Allen-Hinman syndrome, considered being a adquired process, is one of the best known within functional disorders of emptying, or voiding dysfunctions. Recently, several cases describing a congenital appearance has been seen. It is a very little-known pathology, resulting in serious diagnostical and therapeutical errors. Clinical case. A 15 year old girl, known since birth to present a great abdominal distension, removing 400 ml of urine; realizing through studies a compatibility with congenital non-neurogenic neurogenic bladder. Medical treatment and intermittent catheterization has come to show no renal involvement or any complications with the treatment. Conclusions. We consider that congenital VNNN is exceptional. Thanks to continued treatment, We have come to conclude there being no renal involvement as well as any complications with the treatment. During the last five years she has occasionally presented the desire to urinate, both by day time and night time, without urination following. Not knowing if it can be a future-related bladder, we have to secure a evolutionary control (AU)

[Vesical urothelial papilloma]. / Papiloma urotelial vesical.

INTRODUCTION: Vesical tumors of infancy are of a low incidence and isolated clinical cases exist, and therefore there are no protocols regarding treatment and monitoring. In addition, the histological criteria used until now are the ones in the WHO 2004 guidelines. CLINICAL CASE: A 11 year old boy with non-specific abdominal pain. Upon abdominal ultrasound a tumor is observed near the left ureteral orifice, and proceeding with Thulium laser vaporization, a histological diagnosis is made: vesical urothelial papilloma. COMMENTS: Different diagnostic and therapeutic methods are discussed, with particular emphasis on the importance of a correct diagnosis due to risk of confusion with carcinomas. Despite benign, there is a risk of malignant progression and we recommend pursuing clinical follow-ups and periodical ultrasounds, performing cystoscopy in case of suspicious findings on ultrasound.

INTRODUCCION: Los tumores vesicales en la infancia son excepcionales, existen casos clínicos aislados, por lo que no hay protocolos de tratamiento y seguimiento. Además, los criterios histológicos utilizados, hasta la actualidad, son los de la guía de la WHO del año 2004. CASO CLINICO: Varón, 11 años, con dolor abdominal inespecífico. En la ecografía abdominal practicada se observa una tumoración próxima al meato ureteral izquierdo; mediante cistoscopia se procede a una vaporización con láser de Tulio, siendo el diagnóstico histopatológico de papiloma urotelial vesical. COMENTARIOS: Se discuten los diferentes métodos diagnósticos y terapéuticos, haciendo especial énfasis en la importancia de un correcto diagnóstico, ya que pueden confundirse con carcinomas. A pesar de ser tumores benignos, pueden recidivar y malignizarse, por lo que aconsejamos seguir controles clínicos y ecográficos periódicos, realizando únicamente una cistoscopia en caso de que las ecografías sean sospechosas.

Obstrucción intestinal neonatal secundaria a duplicación cecal / Neonatal intestinal obstruction due to cecal duplication

Introducción. Las duplicaciones de ciego son patologías poco frecuentes, representando el 0,4% de las duplicaciones intestinales, existiendo pocos casos publicados. Caso clínico. Presentamos un caso de una recién nacida de 48 horas de vida con vómitos biliosos y distensión abdominal; en las pruebas de imagen, se observa una masa quística de 30 mm de diámetro en flanco derecho; en la laparotomía se comprueba una tumoración quística localizada en ciego; se realiza resección ileocólica con anastomosis término-terminal. El estudio anatomopatológico confirma la existencia de un quiste de duplicación cecal. Comentarios. En pacientes con obstrucción intestinal, el enema opaco permite realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías cólicas del periodo neonatal; cuando el quiste de duplicación cecal no se encuentra comunicado con la luz del colon, se puede observar un defecto de repleción, lo que junto con otras pruebas y la clínica, nos puede hacer sospechar duplicación cecal. Se recomienda realizar una intervención quirúrgica temprana, incluso en pacientes asintomáticos, para disminuir la morbilidad

Cecal duplications are rare, representing 0.4% of all gastrointestinal duplications, with few cases reported in the literature. A 48 hours-old newborn presented with bilious vomiting and abdominal distension; the ultrasound revealed a cystic mass in the right abdomen; ileocolic resection was performed with end to end anastomosis. Microscopy confirmed cecal duplication cyst. In patients with intestinal obstruction, contrast enema allows differential diagnosis with other colonic pathologies in the newborn; when the cecal duplication cyst is connected to the lumen of the colon, enema reveals a filling defect, and cecal duplication can be suspected. Although cystic lesions are asymptomatic, they should be excised when detected to prevent complications

[Neonatal intestinal obstruction due to cecal duplication]. / Obstrucción intestinal neonatal secundaria a duplicación cecal.

INTRODUCTION: Cecal duplications are rare, representing 0.4% of all gastrointestinal duplications, with few cases reported in the literature. CLINICAL CASE: A 48 hours-old newborn presented with bilious vomiting and abdominal distension; the ultrasound revealed a cystic mass in the right abdomen; ileocolic resection was performed with end to end anastomosis. Microscopy confirmed cecal duplication cyst. COMMENTS: In patients with intestinal obstruction, contrast enema allows differential diagnosis with other colonic pathologies in the newborn; when the cecal duplication cyst is connected to the lumen of the colon, enema reveals a filling defect, and cecal duplication can be suspected. Although cystic lesions are asymptomatic, they should be excised when detected to prevent complications.

INTRODUCCION: Las duplicaciones de ciego son patologías poco frecuentes, representando el 0,4% de las duplicaciones intestinales, existiendo pocos casos publicados. CASO CLINICO: Presentamos un caso de una recién nacida de 48 horas de vida con vómitos biliosos y distensión abdominal; en las pruebas de imagen, se observa una masa quística de 30 mm de diámetro en flanco derecho; en la laparotomía se comprueba una tumoración quística localizada en ciego; se realiza resección ileocólica con anastomosis término-terminal. El estudio anatomopatológico confirma la existencia de un quiste de duplicación cecal. COMENTARIOS: En pacientes con obstrucción intestinal, el enema opaco permite realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías cólicas del periodo neonatal; cuando el quiste de duplicación cecal no se encuentra comunicado con la luz del colon, se puede observar un defecto de repleción, lo que junto con otras pruebas y la clínica, nos puede hacer sospechar duplicación cecal. Se recomienda realizar una intervención quirúrgica temprana, incluso en pacientes asintomáticos, para disminuir la morbilidad.